Viktigt att uppmärksamma MIS-A inom vuxensjukvården


Barn och unga drabbas generellt mycket sällan av svår covid-19 vid infektion med sars-cov-2. Flera teorier har lagts fram för att förklara detta och innefattar robusta antivirala immunsvar i luftvägar och tarm hos barn, lågt uttryck av ACE-2-receptorer hos barn och korsreagerande antikropps- och T-cellssvar från andra, mer vanliga coronavirus som frekvent infekterar barn [1]. Ovanliga fall understryker betydelsen av tidigt antiviralt försvar medierat av typ I-interferon, till exempel överrepresentation av neutraliserande autoantikroppar hos patienter med livshotande covid-19 [2] och god effekt av plasmaferes hos sådana patienter med sjunkande antal viruskopior och klinisk förbättring som följd [3]. Samtidigt har vi lärt oss att en liten grupp av barn och unga vuxna, som hanterar akut sars-cov-2-infektion väl, i efterförloppet utvecklar en allvarlig hyperinflammatorisk reaktion med livshotande svikt i multipla organ som följd. 

Sjukdomen beskrevs först hos barn och kallas multisystemiskt inflammatoriskt syndrom (multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C) och i vissa fall »paediatric multisystem inflammatory syndrome temporally associated with covid-19« (PIMS) [4]. Syndromet har likheter med Kawasakis sjukdom, som är en vaskulitsjukdom, troligen utlöst av olika virusinfektioner, inklusive vanliga coronavirus, hos genetiskt känsliga individer [5]. 

Vi har lärt oss mycket om hur dessa hyperinflammatoriska reaktioner uppstår, och vi vet nu att hyperinflammationen vid MIS-C skiljer sig från den typ av hyperinflammation som drabbar svårt sjuka patienter med akut covid-19 [6]. Vi vet också att MIS-C-patienter har bred auto­antikroppsreaktivitet med fokus på antigener i epitelceller och endotel, och den autoimmuna patologin stämmer även väl med det snabba svaret på immunmodulerande behandling inklusive immunoglobuliner [6]. Orsaken till autoantikroppsbildningen kvarstår dock att klarlägga, även om ospecifik T-cellsaktivering till följd av sars-cov-2-virusets superantigen­egenskaper [7] och extrafollikulära B-cellssvar [8] är två möjliga orsaker med stöd i litteraturen. 

I detta nummer av Läkartidningen beskriver Berntson och kollegor i Uppsala en 35-årig, tidigare frisk kvinna som efter genomgången covid-19 utvecklar multisy­stemiskt inflammatoriskt syndrom (MIS-A) i likhet med det flertal fall som tidigare rapporterats internationellt [9-13]. Bilden från alla dessa fall, samt ett knappt tiotal opublicerade fall av vuxna som jag själv varit involverad i, ger en överensstämmande bild av svåra hyperinflammatoriska syndrom med multiorgan­engagemang som kräver snabb och intensiv behandling, varför ökad uppmärksamhet inom vuxensjukvården på dessa fall är viktig. De drygt 200 fall av MIS-C som vi hanterat inom pediatriken, liksom internationella genomgångar, visar att ett mindre antal patienter blev svårt sjuka och  behövde intensivvård, vanligen på grund av myokardsvikt och behov av inotropt stöd för adekvat blodtryck och diures och/eller svårt kapillärläckage med vätskeansamling och lungödem som följd. För att undvika cirkulationskollaps är tidig upptäckt och behandling med immunmodulerande behandling av största vikt. Störst erfarenhet finns fortfarande bland barnreumatologer, framför allt på Astrid Lindgrens barnsjukhus i Stockholm och Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg, varför kollegor inom vuxenmedicin med fördel kan konsultera barnreumatologisk expertis vid frågor om utredning och handläggning av patienter med möjlig MIS-A.

Läs även Fallbeskrivning:
Hyperinflammation hos vuxna med covid-19 – ovanligt men allvarligt

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Läkartidningen. 2021;118:21136

Lakartidningen.se





Source link